非特异性间质性肺炎(NSIP),至今确切发病率尚不清楚,研究表明所表明的是,NSIP有着相对特异的临床和病理学表现,应该作为一个独立的病理实体看待。美国胸科学会/欧洲呼吸病学会ATS/ERS分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。

NSIP发病以中老年为主,可发生于儿童,平均年龄49岁,起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清,部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。

与UIP相比,大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后,5年内病死率为15%~20%。NSIP的影像学特点是高分辨CT显示:双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。可有磨玻璃影,也可有网状影或牵拉性的支气管扩张,可有下肺体积缩小等。

其中细胞型的非特异性间质性肺炎,主要为磨玻璃影,而纤维化型的非特异性间质性肺炎则表现为磨玻璃影与其他所见的网状阴影,牵拉性支气管扩张等混合存在。其中双下肺对称性分布的磨玻璃影最为重要。

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