肺纤维化是一种间质性肺病的表现，所谓的间质性肺病是指主要发生于肺间质，但事实上累积间质和实质两方面的疾病，这里有两个重要的概念就是肺间质和肺实质，我们知道肺是有肺泡和气管支气管两个主要部件构成，但肺内还有很多为此二者服务的结构，比如血管、淋巴管、结构支撑组织等，这些填充了肺泡、气管支气管之间空余的缝隙，起到了摄取肺泡中的氧气，支撑肺泡，营养肺组织的作用，可以说在肺内的作用不亚于肺泡和支气管。

打个简单的比方，如果把肺必做一个拥有2亿个房间的楼房，那么每一个房间就是肺泡，楼道楼梯就是气管支气管，房间周围的钢筋混凝土、水电煤管道就是肺间质，主要发生于房间墙壁上涂料的炎症就是肺实质炎症，我们通常所说的细菌性肺炎就是实质性炎症，而发生于钢筋混凝土的炎症就是间质性肺炎。

间质性肺炎最常见的结果就是纤维化，所谓的纤维化就是肺间质中的胶原纤维增生，和楼房里面的钢筋类似，这些钢筋增多相当于把房间层层秘密的捆绑起来了，肺泡不能自由的舒张，每一口气吸进去的空气都会明显的下降，肺活量也会减少很多，直接表现就是患者呼吸变浅，变快，导致缺氧。

间质性肺病有多大多种，其中发病率最高的单一病种就是特发性肺纤维化，所谓的特发性就是查来查去找不到原因的纤维化，这种疾病过去被称为不是肺癌的肺癌，著名演员，83版西游记沙僧的扮演者就是因该病去世，发生后没有可以逆转该病的药物，只能用药减缓其进展，目前唯二有效的，可以延缓该病病程的药物为吡非尼酮和尼达尼布，可以降低患者急性加重的发生率，延长生命。

该病以前的观点是在确诊后平均生存时间是2-3年，但目前认为其病程并非完全一样，有很多患者可以保持肺功能长期稳定，甚至获得正常人差不多的生存时间和生活质量，晚期患者可以考虑肺移植，也是延长生命的重要方法。